Mastocitoza je resna dermatološka bolezen, ki prizadene predvsem otroke. V terapevtski praksi se bolezen redko diagnosticira, kar ni povezano s starostnim dejavnikom. Ni jasne definicije etiologije in pojava patologije.
Etiologija patološkega stanja
Za mastocitozo pri otrocih so značilni različni vzroki. Pod bolezen šteje cela skupina tegob s skupno genezo - nenormalno širjenje in kopičenje mastocitov v telesu. Takšni konglomerati so tvorjeni v kateri koli organski ali sistemski strukturi. Škodo povzroči znatna koncentracija biološko aktivnih elementov, ki se tvorijo v tem primeru.
Kožna mastocitoza je ena od manifestacij skupine bolezni. To obliko patologije zdravijo dermatologi. Pri otrocih se lahko pojavi že od rojstva. Bolezen enako pogosto prizadene tudi predstavnike dveh spolov. Ker se bolezen obravnava v različnih patoloških stanjih, jo zato označujemo kot sistemske lezije.
Vloga genetike še ni potrjena. Ni jasnih dokazov o družinski nagnjenosti k mastocitozi. Večinoma se razvije na ozadju imunske okvare, mutacije določenih genov, celične proliferacije. Bolezen je povezana z oslabljeno hematopoezo. S sistemsko mastocitozo so simptomi podobni maligni tvorbi.
Dejavniki tveganja niso imunski dejavniki:
- stalno trenje kože;
- temperaturni učinki;
daljši stik z vodo;- strup čebel in kač;
- uporaba alkohola in drog;
- toksini;
- hrana
- zdravila.
Značilnosti razvoja bolezni
Običajno kopičenje mastocitov v telesu poteka le v vnetnih procesih. Patološko proliferacijo so opazili pri tumorjih v vlaknatem tkivu. Pojavi se prekomerno aktiviranje mastocitov. Velika koncentracija biološko aktivnih elementov vstopi v medcelični prostor. Takšno sproščanje izzove nasilno manifestacijo bolezni. Klinika nastane predvsem zaradi sproščanja elementov histamina in heparina.
Obstaja izrazito zoženje krvnih žil, širitev terminalnih arteriolov. V kompleksu to vodi do povečanja krvnega obtoka, padca tlaka in povečanja prepustnosti. Elementi histamina poleg tega škodljivo vplivajo na trombocite, zaradi česar se sprošča presežek serotonina . V tem primeru se pojavi tlačna nestabilnost.
Heparin neposredno vpliva na intenzivnost strjevanja krvi. Zato se prekomerna proizvodnja snovi manifestira s hemoragično kliniko: bolniki se pritožujejo zaradi krvavitve iz nosu, petehije, vijolične gnojnosti.
Pigmentna urtikarija pri otrocih in odraslih ima predvsem ugoden potek. Toda v nekaterih primerih je možna preobrazba v maligni proces. Obstajajo primeri smrti.
Klinična slika bolezni
Znaki poraza so raznoliki. V zvezi s tem je v medicinski praksi običajno razlikovati več oblik te bolezni. Pogosto najdemo:
- kožna bolezen;
- sistemska oblika lezije.
Vsaka vrsta ima nekatere značilnosti poteka in manifestacij. Kožna mastocitoza poteka kot urtikarija, vozlišča, bullae ali mastocitoza. Obstajajo dokazi o razpršenih izpuščajih, obstojnih pikastih telangiektazij.
V otroštvu je pigmentirana urtikarija pogostejša. Vpliva na otroka od prvih mesecev življenja. Prednost poraza je spontano okrevanje. To se zgodi pred puberteto. V nekaterih primerih se lezija razvije po 10 letih. Traja s periodičnimi poslabšanji skozi celo življenje. Patologija lahko napreduje, se razvije v sistemsko bolezen. Tok procesa vključuje:
- paroksizmalni potek s hudim polimorfizmom izpuščaja;
- stabilizacija - prenehanje svežih elementov, ki se običajno pojavi v drugem letu otrokovega življenja;
- regresija - pojavi se po vsaj 5 letih bolezni; v tem obdobju ponavadi izginejo vse eksudativne manifestacije patologije.
Za ločeno obliko manifestacije bolezni se šteje mastocitom - ena sama površinska neoplazma, podobna tumorju. Ima jasen obris, bolj spominja na pomarančno lupinico. Barva tvorbe je različna: lahko je roza, rdeča, oranžna, rjavkasta .
Lokaliziran je na vratu, ramenih, okončinah, manj pogosto v pljučih, kosteh. V večini primerov patologija izgine sama. Simptom zdravila Unna-Darya pogosteje opazimo pri dojenčkih. Pojavi se pri vsakem četrtem bolniku z mastocitozo.
Sistemska oblika bolezni se imenuje kožno-visceralna lezija. Ne vpliva na dojenčke v prvem letu življenja. Njegova značilnost je poraz notranjih organov na ozadju hudih kožnih simptomov.
Najprej se pritožujejo nad srbenjem, hiperemijo, oteklino. Sistematična patologija se kaže z močnim padcem teže, periodičnimi vročicami in obilnim znojem. Pogosto bolnike motijo bolečine v glavi, tahikardija in aritmija. Bolezen prizadene prebavni trakt: opazimo paroksizmalne bolečine, dispepsijo, nagnjenost k razjedi. Skoraj vsak bolnik ima hepatomegalijo.
Gre za sistemsko mastocitozo, ki pogosto prehaja v maligni proces. Razvija se levkemija mastocitov - onkološki proces kostnih elementov, notranjih struktur in včasih kože. To vodi v hematopoetski rak, amiloidozo in odpoved več organov. Bolezen se konča smrtno.
Diagnoza in terapija
Mastocitozo enostavno določimo po značilni klinični sliki in prisotnosti pojava Unna-Dariera. Za potrditev je potrebna biopsija. Histologija vam omogoča prepoznavanje infiltrativnih sprememb.
Uporabljajo se tudi splošne klinične študije: število bazofilcev in nevtrofilnih elementov raste. Obrazec je premaknjen v levo. Določa se histamin v urinu, kar velja za nespecifični kazalnik. Sistemsko obliko določimo s prisotnostjo produktov histaminskih presnovkov. V primeru poškodb notranjih struktur je obvezen ultrazvočni pregled. Diferenciacijo bolezni izvajajo pege, novotvorbe ksantoma.
Ker etiologija postopka ni ugotovljena, je zato nemogoče izbrati ustrezno etiotropno zdravljenje. Terapija je izključno simptomatska. Predpogoj za pravilen in popoln boj proti porazu je odprava dejavnikov tveganja.
Bolnikom svetujemo, naj se izogibajo uživanju dvomljivih zdravil, pikov žuželk. Če se pri odraslih odkrije mastocitoza, se zdravljenje izvaja z antihistaminiki. Prednost imajo predstavniki druge generacije, ki vplivajo na prvo vrsto histaminskih elementov. Pogosto v kompleksno terapijo spadajo stabilizatorji membrane in antihistaminiki.
Pri hudih oblikah poškodbe so indicirani glukokortikoidi, pri kožnih oblikah se uporabljajo hormonska mazila. S skupno patologijo je predpisana kemoterapija, dovoljena pa je za otroke po 12 letih. Z malignim potekom patologije so predpisani citostatiki, interferon. Dojenčke z mastocitomom zdravimo z velikimi odmerki glukortikosteroidov. Po potrebi se izvede kirurška ekscizija novotvorb.
Nekatere oblike bolezni se lahko razrešijo same. To se zgodi med puberteto. Zato pri odraslih zapletov ne opazimo. Nevarnost predstavlja oblika mastocitov, saj gre za onkološki proces.
Učinkovitih metod za preprečevanje bolezni ni. Samo celovita terapija v zgodnjih fazah lahko prepreči zaplete in pospeši proces celjenja. S primarnimi manifestacijami patologije je priporočljivo poiskati zdravniško pomoč.