Mastocitoza pri odraslih je zelo redka. Vendar je med otroki ta patologija precej pogosta. V mnogih primerih je to posledica dejstva, da je bolezen v zgodnjih fazah težko diagnosticirati. Kot rezultat, mastocitozo pogosto zamenjujemo z drugimi boleznimi.

Znaki bolezni

Mastocitoza je specifična sistemska bolezen. Njegov razvoj je posledica nenadzorovanega razmnoževanja mastocitov in njihove nadaljnje infiltracije kože. Ta oblika bolezni se imenuje kožna. Sistemska mastocitoza se kaže z infiltracijo notranjih organov.

Za kožno mastocitozo je značilna hiperpigmentacija kože. Na bolnikovem telesu se pojavijo velike in majhne vozlišča. Opažene so lokacije z eritrodermičnimi lezijami, pa tudi telengiektazije. Glavni diagnostični znak bolezni je pojav Darje-Unna.

Ker se bolezen manifestira s proliferacijo mastocitov, jo imenujemo tudi levkemija mastocitov. Razlogi za razvoj patologije še vedno niso popolnoma razumljeni. Najbolj so prizadeti otroci, mlajši od dveh let. Med puberteto je možno samozdravljenje mastocitoze.

Vzroki za pojav

Mastocitoza pri otrocih, katerih vzroki niso ugotovljeni, pa tudi pri odraslih, lahko štejemo za različna patološka stanja. Zato zdravniki pravijo, da je sistemski.

Nekateri znanstveniki so nagnjeni k dejstvu, da je mastocitoza dedna. Možni so primeri družinske bolezni. Ta bolezen velja za posebno pogosto med identičnimi dvojčki.

Možen razvoj te patologije zaradi mutacij določenih genov ali spontane celične proliferacije. Možno je, da je bolezen lahko povezana z motnjami hematopoetskega sistema.

Imunski dejavniki lahko sprožijo tudi razvoj bolezni. To je posledica dejstva, da imajo mastociti na svoji površini posebne receptorje za glikoprotein, ki so zelo občutljivi na imunoglobulin E.

Razlikujemo tudi neimunske dejavnike razvoja mastocitoze. Med njimi so:

  • fizični, ko se na večjih predelih telesa pojavljajo nenehna trenja;
  • stiki z vodo in toplotnimi dražilnimi sredstvi;
  • čebelji in kačji strup, piki žuželk;
  • stalna uporaba alkohola in drog;
  • vpliv strupov, ki jih izločajo različni virusi in bakterije na telo;
  • alergijske reakcije na določena živila in zdravila.

Glavni simptomi mastocitoze

Skoraj vsi bolniki, ki jim je bila diagnosticirana mastocitoza, se pritožujejo le nad njenimi kožnimi manifestacijami. Če bolezen prizadene notranje organe, lahko bolnik na prizadetih območjih kože pojavi močno znižanje krvnega tlaka, tahikardijo, močno srbenje.

Sistemska mastocitoza, katere simptomi in kožni manifestacije so lahko raznoliki, običajno razdelimo na več glavnih oblik:

  1. Maculopapular. Na koži se pojavijo več pik in papule. Običajno so hiperpigmentirani. Prizadeta področja kože imajo jasne meje. V tem primeru je najbolj izrazit pojav Darje-Unna. Sestavljen je v mehanskem delovanju pik. Zaradi nenehnega trenja se lise spremenijo v majhne mehurčke. Take kožne manifestacije so značilne za urtikarijo.
  2. Nodalna oblika. Na koži se začnejo oblikovati ne le lise, temveč tudi sferične vozliči. Njihova barva je lahko roza ali rumena. Pogosto se takšni noduli združijo v velike plakete. Njihova površina je gladka, ponekod spominja na pomarančno lupinico. Kožne poškodbe imajo najpogosteje gričevnato površino. V tem primeru simptom Daria-Unna praktično ni izražen.
  3. Solitarna vrsta mastocitoze. Zanj je značilno, da nastane mastocitom. To je majhen vozel konsistence gume, katerega površina je lahko gladka in nagubana. Solitarna vrsta mastocitoze pri otrocih Komarovsky imenuje najpogosteje. To še posebej velja za dojenčke. Takšna kožna oblika bolezni pri odraslih se skoraj nikoli ne pojavi. Vozlišča na koži podlaket in v vratu so lokalizirana. Simptom Daria Unna se je izrazila dokaj jasno. Manifestira se med travmatizacijo mastocitoma, spremlja pa ga pojavljanje mehurčkov in pustul na njegovi površini.
  4. Eritrodermična oblika. Lezije na koži imajo jasne meje, so pobarvane v rumeno-rjavi barvi. Tvorbe imajo gosto teksturo in neenakomerne robove. Prizadeti predeli kože zelo srbijo. Zaradi nenehnih travm simptom Daria Unna postane močno pozitiven.
  5. Teleangiektatični tip. Mesta lezij imajo svetlo rdeče-rjavo barvo. Najpogosteje ga opazimo pri odraslih, zlasti pri ženskah. Lezije so lokalizirane na koži okončin in prsnega koša.

Diagnostika in analize

Ko se pojavijo prvi znaki bolezni, se posvetujte z dermatologom. Morda posumi na razvoj mastocitoze, tako da prepozna simptom Daria Unna, pa tudi skrbno zbira anamnezo bolezni in posluša bolnikove pritožbe. Za postavitev končne diagnoze se opravi biopsija kožnih elementov. s histološkim pregledom lahko odkrijemo posebne infiltrate, sestavljene iz mastocitov. Infiltrati so lahko le v zgornji plasti dermisa ali prizadenejo globlje plasti in celo podkožje. Vse bo odvisno od oblike mastocitoze.

Laboratorijske raziskave

Klinični krvni test pomaga določiti število bazofilcev in nevtrofilcev. S takšno patologijo se njihova koncentracija v krvi znatno poveča, levkocitna formula pa se premakne v levo. Za potrditev diagnoze se pogosto pregleda urinski test glede vsebnosti histamina v njem.

V primeru poraza z mastocitozo notranjih organov bo potrebno opraviti njihov ultrazvočni pregled. Med ultrazvokom trebušnih organov pogosto zaznamo povečanje vranice in jeter. V nekaterih primerih sta potrebna radiografija in CT preiskave kosti. Rezultati študije kažejo na prisotnost osteoporoze in osteoskleroze.

Značilnosti zdravljenja

Mastocitoza pri odraslih, katere zdravljenje mora biti kompleksno in simptomatsko, je redko. Toda zdravniki morajo vedeti, kako se spoprijeti z njegovimi simptomi. Najprej morate odpraviti vsa zunanja dražilna sredstva: fizični vpliv na kožo, stiki z gospodinjskimi kemikalijami.

Osnova terapije z zdravili je uporaba antihistaminikov. Najbolj znani med njimi sta loratadin in cetirizin. Precej dober terapevtski učinek imata Fenistil in Tavegil. Za dober antihistaminik velja tudi Zaditen.

Sistemska oblika bolezni se zdravi predvsem z glukokortikosteroidi. S kožnimi oblikami jih uporabljamo v obliki mazil in krem.

Zdravljenje matoscitoze pri odraslih mora biti usmerjeno v boj proti simptomom bolezni, vendar ne prinaša vedno pozitivnega rezultata. Diagnozo včasih ovira dejstvo, da je takšna bolezen v redni medicinski praksi zelo redka. Če pa se mastocitoza diagnosticira pravočasno, potem bo zdravilo, ki ga je predpisal zdravnik, zagotovo prineslo pozitiven rezultat.

Kategorija:

Zdravje