Lyellov sindrom (toksična epidermalna nekroliza) je resna bolezen alergične narave. Za patologijo je značilno splošno resno stanje, bulozni izpuščaji na pomembni površini kože in sluznice. Zelo hitro se pojavijo dehidracija in splošni zastrupitveni pojavi, prizadenejo se ledvice in drugi notranji organi.

Vzroki in vrste bolezni

Sodobna medicina razvršča strupeno epidermalno nekrolizo (Lyellov sindrom) glede na njegove vzroke. Skupno je običajno razlikovati štiri različice te bolezni:

  1. Prva vrsta je alergijska reakcija na invazijo patogenih mikroorganizmov. Najpogosteje gre za drugo skupino Staphylococcus aureus. Ta oblika je značilna za otroke in je značilna hud potek.
  2. Drugo vrsto bolezni povzroča uporaba zdravil - antibakterijskih, antikonvulzivov, salicilatov, analgetikov, anti-tuberkuloze. Najpogostejši vzrok za razvoj druge vrste bolezni je hkratna kombinacija sulfonamidov z drugimi zdravili.
  3. Tretja vrsta je idiopatska, njen vzrok ni popolnoma razumljen.
  4. Četrto vrsto lahko povzroči kombinacija več razlogov. Pogosto se razvije v ozadju zdravljenja nalezljivih procesov kot hkratna reakcija na patogena in na zdravilo.

Patogenetski mehanizmi

Mehanizem razvoja Lyellovega sindroma je v veliki meri posledica genetske nagnjenosti k različnim alergijskim reakcijam. Takšni bolniki imajo vedno anamnestične podatke o prejšnjem alergijskem rinitisu, polinozi, kontaktnem dermatitisu ali prisotnosti bronhialne astme.

Kršitev mehanizmov inaktivacije strupenih komponent, ki vstopajo v telo, vodi v kombinacijo zdravil z beljakovinami celičnih sten povrhnjice. Kot rezultat tega nastane snov, ki je močan antigen. Telo kot odgovor vključuje mehanizme imunske obrambe, ki so usmerjeni v vneseni toksin in na bolnikove lastne proteine ​​na koži. V osnovi je ta postopek podoben zavrnitvi cepiva.

Patogenetski mehanizem bolezni imenujemo pojav Schwartzman-Sanarelli. Kot rezultat tega opazimo strupene poškodbe notranjih organov in sistemov telesa. Funkcije organov, odgovornih za funkcije razstrupljanja, so oslabljene. To vodi do hudih kršitev vodno-elektrolitne bilance. Stanje se hitro poslabša in lahko pride do smrti.

Klinična slika

V klinični sliki bolezni je običajno razlikovati več stopenj:

  1. V začetni fazi se splošno stanje pacienta poslabša, telesna temperatura narašča, zaspanost in izguba orientacije se pojavita v okoliškem prostoru. Na koži se začnejo pojavljati prve lezije - hiperemija in povečana občutljivost.
  2. Na drugi stopnji razvoja bolezni se mesta lezij na koži povečajo v velikosti, njihova preobčutljivost se poveča. Koža eksfolira, na njej se tvorijo mehurčki, napolnjeni z motno serozno tekočino. Bolnik začne čutiti žejo in suho v ustih.
  3. Za tretjo stopnjo so značilni znaki močne dehidracije. Če pacient pravočasno ne dobi ustrezne oskrbe, nastopi smrt.

Najpogosteje Lyellov sindrom prizadene mlade in otroke . Povečanje kliničnih simptomov se pojavi zelo hitro. Po 1-2 dneh je bolnikovo stanje lahko izredno resno. Telesna temperatura nenadoma naraste na 39-40 ° C. Kožni izpuščaj pokriva površino trupa in okončin.

Postopoma se kožne lise povečajo v velikosti, združijo se med seboj, tvorijo obsežne žarišča. Nastali mehurčki lahko dosežejo velikost dlani. Koža na prizadetih območjih je mlahava in se zlahka poškoduje, spominja na opečeno vrelo vodo. Simptomatologija je podobna opeklini 2 stopinji. Pri dotiku je prizadeta površina močno boleča.

Značilen je simptom "navlaženega perila" - koža se zlahka naguba ob najmanjšem dotiku. Na prstih se lahko lušči z loputami, hkrati pa ohranja obliko. Na površini telesa se lahko tvorijo večtočkovne krvavitve.

Na sluznicah ima slika nekaj razlik . Tu nastanejo več krvavitvenih razjed, zelo boleče ob dotiku. Na ustnicah se pojavijo enake formacije. V prihodnosti jih prekrijejo kraste in bolniku preprečijo jesti. Patološki proces pokriva sluznico vseh organov prebavnega in dihalnega sistema, mehurja in sečnice.

Bolnikovo stanje se zelo hitro poslabša. Pri visokih temperaturah se pritožuje zaradi močnega glavobola, postane letargičen, zaspan in dezorientiran. Povečanje dehidracije vodi v suho kožo in sluznico, zgostitev krvi.

Toksična škoda se lahko pojavi pri izgubi nohtov in las. Zaradi kršitve presnove vodne soli, močne dehidracije in zastrupitve je moteno delovanje notranjih organov - jeter, pljuč, srca.

Če bolnik ne dobi pravočasne zdravstvene oskrbe, se razvijejo hudi zapleti, pridruži se sekundarna okužba. Ta zaplet je najbolj plašen, saj je bolnikova imunost v tem trenutku močno oslabljena in se telo ne more upreti patogenom.

Zaužitje patogenih mikroorganizmov v telo vodi do njihovega množičnega razmnoževanja. Posledično se v kri sprosti velika količina toksinov, kar vodi v razvoj nalezljivega strupenega šoka. V tem stanju je velika verjetnost smrti.

Najtežje obdobje med boleznijo je 2-3 tedne od trenutka nastanka. Smrtnost bolnikov zaradi te bolezni je približno 1/3 vseh primerov.

Diferencialno diagnozo je treba opraviti z bulozno obliko eksudativnega eritema, pemfigusa itd.

Pri novorojenčkih je imunska zaščita posledica protiteles, ki jih prejme od matere. Dolgo časa ščitijo otrokovo telo pred najrazličnejšimi negativnimi vplivi. Zato se Lyellov sindrom tako redko razvije pri otrocih v prvih mesecih življenja. To je mogoče le, če smo izpostavljeni stafilokokni okužbi v otrokovem telesu. Tu igra pomembno vlogo dedna nagnjenost otroka do alergijskih reakcij. Pri otrocih se okužba pridruži zelo hitro in razvije sepso.

Diagnostika

Diagnozo bolezni lahko izvedemo že v zelo zgodnjih fazah razvoja bolezni. Vključuje:

  1. Temeljit zunanji pregled pacienta, ocena stanja kože in sluznic.
  2. Splošna klinična in biokemična analiza krvi.
  3. Podatki koagulograma.
  4. Biopsija kožnih delcev.

Pri preučevanju kožne biopsije opazimo smrt površinskih plasti kože in mehurčki s serozno vsebino se tvorijo v globljih plasteh. Eksudat v pretisnih omotih je popolnoma sterilni. Najgloblje plasti kože so otekle, v njih je mogoče zaznati nabiranje limfocitov.

V splošnem pregledu krvi se število levkocitov močno poveča, kar je znak vnetnega procesa. Pojavijo se tudi mlade nezrele oblike belih krvnih celic. Ta pojav imenujemo premik števila belih krvnih celic .

Pri biokemijskih analizah se poveča raven bilirubina, sečnine, dušika, poveča pa se tudi aktivnost encimov - serumskih transferaz.

Pri analizi urina odkrijemo veliko količino beljakovin, nečistoče krvi.

Načela zdravljenja

Lyellovo bolezen je treba zdraviti izključno v bolnišnici - na oddelkih za intenzivno nego ali v opeklinskih oddelkih.

  1. Prvi korak je popolna preklica vseh zdravil, ki bi lahko povzročila bolezen.
  2. Pacient se sleče in položi na posebno posteljo z ustvarjanjem posebnih pogojev in ohranjanjem udobne temperature.
  3. Erozije kože je treba zdraviti s sterilnimi oblogami. Na kožo se nanesejo mazila s hormoni in antibiotiki - prednizolon, Gordox itd.
  4. Da bi ustavili dehidracijo, bolniku daje obilno pijačo. Uporabljamo fiziološke raztopine za peroralno dajanje - Regidron, Oralit. Tekočino je treba dati le v topli obliki.
  5. Če je bolnik v nezavesti, se tekočinske in hranilne mešanice vbrizgajo skozi sondo. Po potrebi dajemo infuzijske raztopine ob upoštevanju dnevne diureze in hematokrita.
  6. Za razstrupljanje se izvajata hemosorpcija in plazmafereza - postopki, ki spodbujajo izločanje strupenih snovi iz krvi.

Za lajšanje stanja bolnika lahko uporabite izpiranje ust z decokcijami zelišč - kamilice, žajblja. Prizadeta področja kože je mogoče mazati z jajčnim beljakom ali vitaminom A. Vsa ta sredstva so dovoljena le, če na njih ni alergije. Upoštevati je treba, da je nemogoče popolnoma pozdraviti Lyellov sindrom samo z domačimi metodami.

Možni zapleti

Najpogostejši zapleti bolezni so nalezljive lezije kože. Najnevarnejši nalezljivi zaplet je sepsa. Poleg tega so možni naslednji zapleti:

  1. Pomembna dehidracija vodi do povečanja viskoznosti krvi in ​​razvoja tromboze, srčnih napadov in kapi.
  2. Možne kršitve srčne aktivnosti do srčnega popuščanja.
  3. Zaradi kršitve filtracijske sposobnosti ledvic se razvije močna intoksikacija.
  4. Zaradi ulceroznih lezij sluznice notranjih organov se razvije notranja krvavitev, motena je absorpcija hranil v prebavnem traktu.
  5. Pri otrocih se lahko zelo hitro razvije infekcijski toksični šok.
  6. Ko je prizadeta veznica, je možna izguba vida do začasne slepote. V obdobju rehabilitacije lahko opazimo dolgotrajno fotofobijo.

Smrt lahko nastane kot posledica sepse, tromboembolije in dehidracije.

Preprečevanje sindroma

Da bi preprečili razvoj te grozljive bolezni, je treba dosledno upoštevati predpisani načrt zdravil, ne da bi samostojno presegali odmerke.

Pri predpisovanju zdravil mora bolnik opozoriti na vse možne stranske učinke in zaplete.

Nesprejemljivo je jemati več kot šest različnih zdravil hkrati. Izjema je lahko specifično zdravljenje, ki se izvaja pod natančnim zdravniškim nadzorom.

Poskusi samozdravljenja pri bolnikih z nagnjenostjo k alergijskim reakcijam lahko izzovejo Lyellov sindrom.

Trenutno ni posebnega zdravila, ki bi zagotovilo popolno okrevanje po toksični epidermalni nekrolizi. Vendar pa pravočasen dostop do zdravnika in intenzivno zdravljenje čim prej dajeta veliko možnost za ozdravitev.

Kategorija:

Zdravje